• Главная
  • Наши услуги
  • Направления
  • Клиники
  • Заявка на лечение
  • Цены
  • Формальности
  • Отзывы
  • Тромбоз и тромбоцитопения


    При тромбоцитопении может быть тромбофлебит

    Просмотр полной версии : Тромбоз глубоких вен

    Ждем.
    два года назад муж попал в больницу в экстренном порядке накануне майских праздников. — это не описание случившегося. Подробнее обстоятельства и ход событий.
    в 1999г. в результате ДТП была травма — шесть переломов таза с раздроблением (с левой стороны). Сложнейшая операция в ННИИТО
    Нужны все выписки и т.п. Были ли проблемы с ногами после операции в прошедшие 10 лет?
    Гематолог предложил сделать пункцию, но есть ли смысл.
    Надеюсь, в тех документах, которые Вы представите, есть заключение гематолога.

    Хотелось бы участие самого супруга в виртуальной консультации. Если он относится к ней отрицательно — против его желания проводить ее нельзя. Тем более обсуждать документированные результаты его обследования и лечения.

    Здравствуйте, тема обо мне. Все документы, какие есть, супруга предоставила. Опишу свое состояние за 10 лет.
    После выписки из ННИИТО в 1999г. левая нога беспокоила примерно год: мышцы атрофированны,нарушено кровообращение, низкая чувствительность голени, постоянные боли на кончиках пальцев. Через год более-менее восстановилась, за исключением редкого дискомфорта в тазобедренном суставе. За 10 лет претензий к своим ногам не предъявлял, за исключением того, что левая нога, при нагрузке,быстро устает. Два года назад, перед тромбозом левой ноги, пару раз сильно сводило икроножную мышцу (сутки на ногах без отдыха).
    Тромбоз левой ноги.
    Распухла икроножная мышца, небольшое покраснение, пошло выше к бедру.
    Обращение к врачу, госпитализация. На момент госпитализации внутреннее самочувствие хорошее. Назначено лечение(кстати, в выписке из 13 б-цы,дозы гепарина занижены в два раза). Через два дня самочувствие ухудшилось, поднялась температура, пропал аппетит, наблюдались кровяные выделения в носу. Через два дня, после отмены лечения, состояние нормализовалось. Прошел все обследования. Ничего не нашли. Нога «сама по себе»(препараты все отменили) через неделю сдулась. Надели чулки, сказали «иди лечи кровь».
    Обратился к флебологу: выписал флебодию, десять дней капельниц одновременно с массажем ног и рекомендацией обратиться к гематологу.
    Гематолог после внешнего осмотра, изучения анализов, узи и ряда заключений(у меня никогда не было никаких кровоподтеков, раны заживают быстро, синяков нет и не бывает, кровотечений из носа вообще не помню, чтобы были и т.д.) поставил лекарственную тромбоцитопению. В 2008 г., за три года до тромбоза левой ноги, было обращение к хирургу,по поводу небольшой пластической операции на руке, сдавал все анализы, тромбоциты были в норме, иначе сказали бы (документально подтвердить не могу,не сохранил) Лечение не назначил.

    Месяц назад, после очередной нагрузки на ноги(двое суток на ногах с перерывом на трехчасовой отдых), распухла правая икроножная мышца, все те же симптомы, что и в первом случае. Отлежался четыре дня и через неделю сдулась. Последствия: небольшой отек к концу рабочего дня. Самочувствие хорошее.

    Спасибо за внимание. Что думаете по этому поводу?

    Тромбоцитопения

    Тромбоз — Тромбоцитопения

    Тромбоцитопения – это общее название для заболеваний, которые характеризуются уменьшением количества тромбоцитов в крови. В норме это значение составляет 180-400*109/л. Если уровень тромбоцитов значительно снижается, то у человека будут возникать носовые кровотечения, женщины страдают от длительных менструаций, которые сопровождаются обильным отделением крови. Также на тромбоцитопению указывает кровоточивость десен, подкожные и внутренние кровоизлияния.

    За что отвечают тромбоциты в организме

    Место выработки тромбоцитов – костный мозг. Они производятся из больших мегакариоцитов. Тромбоциты по форме напоминают пластины, овальной или округлой формы. Диаметр кровяных телец составляет 2-4 мкм. Тромбоциты могут менять форму круга на форму сферическую, образуя на своей наружной мембране выросты, что возможно за счет наличия на их поверхности рецепторов, основу которых составляют гликопротеиновые комплексы. Этими выростами они соединяются друг с другом и с сосудистыми стенками в том месте, где имеется их повреждение. Фибриновые нити позволяют крепиться тромбоцитам к имеющимся дефектам, после чего эти клетки крови начинают выделять фермент под названием тромбостенин. Под его воздействием нити скручиваются и становятся плотнее.

    Также тромбоциты вырабатывают ферменты, отвечающие за нормальную свертываемость крови, а также тромбоцитарный фибриноген, фактор роста тромбоцитов, пероксидазы, серотонин, иммунные комплексы и иные вещества, которые играют важную роль в нормальном функционировании организма.

    Итак, тромбоциты необходимы человеку для обеспечения его жизнедеятельности, так как они принимают участие во многих важных процессах, среди которых:

    1. Образование сгустка крови, который необходим для остановки кровотечения в месте повреждения небольших сосудов.
    2. Поддержание сосудистого спазма.
    3. Питание сосудистой стенки.
    4. Выработка иммунных комплексов.
    5. Растворение сгустков крови.

    Показатели уровня тромбоцитов на протяжении 24 часов могут колебаться в пределах не более 10% процентов от нормального уровня. Если у женщины менструация, то эти колебания составляют от 20 до 50%. Поэтому при постановке диагноза «тромбоцитопения» необходимо, чтобы уровень тромбоцитов был менее 100* 10 9 /л.

    У 80% людей с низким уровнем тромбоцитов в крови наблюдаются носовые кровотечения. Также на патологию указывают длительные менструации, повышенная кровоточивость десен.

    Новый тромбоцит, в среднем, существует не более 10 дней. После этого он становится меньше. Если тромбоциты имеют размеры менее 7.0 fl, то у человека, либо в недавнем времени была удалена селезенка, либо он страдает от синдрома Вискотта-Олдрича. Эта болезнь сопровождается не только тромбоцитопенией, но также иммунодефицитом и кожной экземой. Поэтому во время проведения лабораторной диагностики необходимо учитывать средний размер кровяных пластинок. Этот показатель обозначается в результатах анализов как MPV. Его нормальные значения оставляют 7,4-10,4 fl.

    Патогенез тромбоцитопении

    Уровень падения тромбоцитов в крови происходит по следующим причинам:

    Итак, тромбоцитопения часто является следствием воздействия на организм лекарственных препаратов, но может быть, как симптомом наследственных патологий, так и признаком множества приобретенных в течение жизни болезней.

    Виды тромбоцитопении

    Тромбоцитопения может быть патологией врожденной и приобретенной. К врожденным болезням относят синдром Вискотта, синдром Фанкони, синдром гигантских тромбоцитов и пр.

    Однако чаще всего тромбоцитопения – это следствие приобретенных болезней, а вернее сниженного иммунитета на их фоне.

    В связи с этим выделяют следующие виды тромбоцитопении:

    1. Изоиммунная, которая развивается по причине несовместимости групп крови матери и плода.
    2. Трансиммунная, когда аутоантитела матери, страдающей от аутоиммунной тромбоцитопении, передаются плоду.
    3. Гетероиммунная, которая развивается при условии, что тромбоциты повреждены патогенным агентом, после чего организм начал продуцировать антитела против них.
    4. Аутоиммунные, когда организм распознает собственные тромбоциты, как чужеродные вещества и начинает разрушать их. Такое состояние может сопутствовать раковым заболеваниям, аутоиммунным процессам, ВИЧ, герпетической инфекции, краснухе, а может развиваться на фоне приема медикаментозных препаратов.

    Тромбоцитопеническая пурпура

    Пурпура, связанная с низким уровнем тромбоцитов в крови, может являться следствием гепатита, системной красной волчанки, лимфомы и иных заболеваний. Если причина пурпуры остается невыясненной, то можно говорить об идиопатическом характере болезни.

    Болезнь Верльгофа – это хроническая форма тромбоцитопенической пурпуры. В 5% случаев патология завершается летальным исходом, причиной которого становится геморрагический инсульт, либо открывшиеся внутренние кровотечения. Подавляющее большинство пациентов с таким диагнозом – это молодые женщины. В детском возрасте идиопатическая тромбоцитопения развивается остро, но в 75% случаев заканчивается благополучно, то есть полноценным выздоровлением.

    Симптомы тромбоцитопении

    Симптомы тромбоцитопении следующие:

    Симптомы тромбоцитопении объясняются не только тем, что кровь утрачивает свою способность к свертыванию, но и тем, что повышается проницаемость стенки сосудов. Кровь не может сворачиваться из-за того, что нарушена выработка фермента, который отвечает за склеивание тромбоцитов с сосудистой стенкой, а также за их нормальные размеры. Сосуды теряют нормальную проницаемость из-за того, что нарушаются процессы их питания, за которые отвечают тромбоциты. Влияние оказывает низкий уровень серотонина, который также продуцируется тромбоцитами и регулирует нормальные сокращения сосудистой стенки.

    Тромбоцитопения в детском возрасте и во время беременности

    Женщины, вынашивающие плод, редко сталкиваются с острой формой болезни, имеющей тяжелое течение. Тем не менее, тромбоцитопения повышает риск выкидыша в первые полгода беременности. В ее второй половине возрастает угроза раннего начала родовой деятельности, а также развития сильного кровотечения во время родов.

    Иногда при беременности у женщины наблюдается выздоровление от тромбоцитопении. Тем не менее, при хронической форме болезни с частыми ее обострениями, врачи рекомендуют отказаться от продолжения рода.

    У детей патология встречается нечасто, на 100 000 человек болеет от 3 до 5 малышей. Главным признаком заболевания в детском возрасте становятся мелкие подкожные кровоизлияния.

    Как обнаружить тромбоцитопению

    Врач может заподозрить патологию на основании осмотра больного и сбора анамнеза.

    Для подтверждения диагноза потребуется сдача крови:

    1. Уровень тромбоцитов низкий, либо они в крови отсутствуют вовсе.
    2. Размеры тромбоцитов уменьшены.
    3. Кровь, взятая из вены, свернется спустя 6 часов. Иногда она может оставаться рыхлой на протяжении нескольких дней.
    4. В крови обнаруживаются антитела к тромбоцитам.
    5. Зернистость тромбоцитов снижается.
    6. Тромбоциты имеют разную окраску и разную форму.
    7. У больного диагностируют анемию и лейкопению.

    При заборе пункции костного мозга в нем обнаружены множественные мегакариоциты без гранул, с вакуолями. Растут клетки неравномерно. Когда заболевание рецидивирует, количество мегакариоцитов снижается.

    Лечение тромбоцитопении

    Если у больного развивается массивное кровотечение, то ему требуется переливание плазмы и крови с повышенным содержанием тромбоцитов. Однако нужно следить, чтобы в собственной крови больного не начали формироваться антитромбоцитарные антитела. Если вовремя не остановить переливание, то кровотечение будет лишь усиливаться.

    Чтобы остановить кровопотери, больному вводят этамзилат натрия, эпсилон-аминокапроновую кислоту, гемостатическую губку, тромбин, адаптин серотонина, хлористый кальций в растворе витамины группы В, препараты железа. Если кровотечение усиливается, то показано переливание плазмы и эритроцитарной массы.

    Если тромбоцитопения спровоцирована аутоиммунными процессами, то больному показан системный прием кортикостероидов. По мере уменьшения кровотечения, дозировка гормональных препаратов снижается. Лечение глюкокортикостероидами может длиться 1-3 месяца.

    Если справиться с патологией с помощью медикаментозной коррекции не удается, а болезнь рецидивирует, то требуется удаление селезенки. Эффективность операции приравнивается к 80%. Тромбоциты перестают подвергаться массовому распаду, что приводит к выздоровлению.

    Если ни один из методов не позволяет добиться результата, то больному назначают иммунодепрессанты. Однако эти препараты отрицательно сказываются на иммунитете и на функции кроветворения.

    Прогноз на выздоровление от тромбоцитопенической пурпуры чаще всего благоприятный.

    Что такое тромбоцитопения, её симптомы и лечение

    Под тромбоцитопениями понимают группу болезней, которые характеризуются снижением количества тромбов ниже естественных показателей. Такая патология сопутствуется повышенной кровоточивостью. Недуг может протекать как самостоятельно, так и быть симптомом патологий других систем и органов. На этой почве у многих возникает вопрос о том, что такое тромбоцитопения у взрослых, и каковы причины и лечение тромбоцитопении.

    Что такое тромбоцитопения?

    Тромбоцитопения: что это такое, и чем характеризуется болезнь? Это патология, сопровождающаяся понижением числа бляшек в кровяном русле до 140 000/мкл. Уменьшение числа кровяных пластин связано с их увеличенным разрушением и сниженным развитием.

    Пласты крови появляются методом отсоединения частей материнской клетки в костном мозге.

    При увеличенной нужде в кровяных пластинах оперативно повышается скорость их возникновения и развития. Длительность жизни бляшки не велика, буквально 8-12 суток. Старые формы вбираются макрофагами, а на их месте появляются новые.

    Основное назначение тромбоцитов состоит в:

    Важно! При тяжелой степени заболевания могут появляться рисковые для жизни кровоизлияния.

    Причины тромбоцитопении

    Недуг бывает не врожденным. В этом случае причинами тромбоцитопении у взрослых выступают:

    Недуг может возникнуть у ВИЧ-инфицированных пациентов по ряду причин:

    1. Инфекция поражает мегакариоциты. Это становится первопричиной недостачи кровяных пластин.
    2. Медикаменты против ВИЧ-инфекции поражают красный костный мозг.
    3. Иммунитет человек способен вырабатывать антитела, действие которых устремлено против бляшек. Аутоантитела подают сигнал селезенке уничтожать здоровые кровяные пласты.

    Какой бы ни была причина болезни, необходимо начинать своевременное ее излечение.

    Классификация

    Как и все иные заболевания, тромбоцитопения имеет свою классификацию. Она производится на основе причин, симптомов и разных проявлений болезни.

    Согласно этиологии болезнь может быть первичной и вторичной.

    Первый тип протекает как самостоятельный недуг.

    Вторичная тромбоцитопения возникает как симптомы других патологий. Чаще всего ими выступают алкоголизм, рентгеновское излучение, тяжелые отравления.

    По продолжительности течения тромбоцитопения может быть двух форм:

    Острая форма характеризуется непродолжительным воздействием на организм. Симптоматика проявляется мгновенно. При хронической форме заболевания наблюдается длительное понижение бляшек.

    Хронический вид заболевания выступает очень опасным для здоровья человека.

    Обычно общее состояние больного не вызывает особых опасений. Обманчивое спокойствие может стать причиной внутренних кровотечений. Это приводит к кровоизлиянию в мозг. Чаще всего симптомами тромбоцитопении выступают:

    Такой патологии крайне свойственно появление эпителиальных кровотечений. Они часто появляются из слизистых оболочек.

    Обычно эпителиальные кровоизлияния наблюдаются на конечностях и передней части тела. Очень часто такие кровоизлияния возникают в местах введения препаратов.

    Крайне серьезным и опасным признаком тромбоцитопении выступает образование кровоизлияний в области лица. Это может стать причиной кровяного удара в головной мозг.

    Интенсивность всей симптоматики зависит от степени понижения числа бляшек в крови. Если их насыщенность в крови более 30 000-50 000/мкл, то болезнь может течь субклинически. Возможно возникновение течения крови носовые, продолжительные менструации у женщин. Также возможно образование внутрикожных кровотечений при небольших повреждениях. Легкая форма недуга часто выявляется совершенно случайно. Обычно это происходит при плановом осмотре и обследовании.

    При недуге средней тяжести, когда густота бляшек в крови составляет 20 000-30 000/мкл, возникает пурпура. Она выступает небольшим ударом крови на эпидермисе и видимых слизистых оболочках. Возникает такая сыпь самопроизвольно.

    Тяжелая степень болезни характеризуется падением уровня кровяных пластин ниже 20 000/мкл. При этом прогрессируют сложные желудочно-кишечные кровотечения. Возможны кровяные удары во внутренние органы.

    Читайте в наших статьях о других заболевания со схожими симптомами: тромбоз и тромбоэмболия.

    При домыслах о тромбоцитопении необходимо сдать общий анализ крови. Благодаря ему выявляется число клеточных элементов. После этого действия проводится полное обследование больного для исключения вторичной тромбоцитопении.

    Многие болезни, сопутствующие тромбоцитопению, имеют ярко выраженную симптоматику. По этой причине дифференциальное диагностирование не составляет труда.

    Обычно это имеет отношение к:

    Иногда проводится доскональный сбор анамнеза. Очень часто нужно проведение вспомогательных исследований. Это могут быть проколы головного мозга либо иммунологические пробы.

    Для постановки диагноза первичной тромбоцитопении нужны следующие условия:

    Сложности могут появляться при диагностировании поздних стадий идиопатической тромбоцитопении. В случае тяжелого хода недуга наблюдается ослабление красного костного мозга. Частично поможет общий анализ крови. Важно уделить внимание анамнезу и произвести дополнительные обследования. К ним относят:

    При верном диагностировании доктор пропишет грамотный курс излечения.

    Читайте подробную информацию о норме содержания тромбоцитов в крови в нашей статье.

    Для эффективного излечения заболевания важно знать, как правильно лечить недуг.

    Тромбоцитопения у детей обычно имеет благоприятный исход. Выздоровление ребенка наблюдается через полгода без медикаментозной терапии. При неимении предостережений кровоизлияний медикаменты не назначаются, а используется выжидательная тактика.

    Если возникает геморрагический синдром, образовываются сыпи на лице и слизистых рта, то значительно повышается вероятность кровоизлияний в конъюнктиву. Показано оперативное стероидное излечение при упадке количества кровяных пластин ниже 20 000/мкл.

    Лечебный результат достигается уже после 7 дней терапии. Спустя 7-10 суток устраняются сыпи. Немного позднее нормализуется уровень тромбоцитов.

    У взрослых

    У взрослых самопроизвольное выздоровление происходит очень редко. Излечение заболевания начинается с терапии при помощи препарата Преднизолон. Средняя доза медикамента составляет 1мг/кг в день. При тяжелой стадии этой дозировки недостаточно. Тогда спустя неделю дозировка повышается в 1,5-2 раза. Эффект от проводимого излечения наблюдается уже в первые дни.

    Важно! Дозировку и кратность приема может назначить только лечащий врач.

    Если не наблюдается никакого эффекта, то назначают иммунотерапию. Такая терапия должна проводиться в комбинации с большой дозировкой стероидов. Если спустя полгода не наблюдается улучшения, то следует прибегнуть к удалению селезенки.

    Лечение вторичной тромбоцитопении

    Излечение вторичной иммунной тромбоцитопении устремлено на избавление первичного недуга. Необходимо предотвратить различные осложнения. При проявленном геморрагическом синдроме и сильном снижении количества бляшек показан прием Преднизолона или переливание тромбоцитарной массы.

    Народные средства лечения

    Для излечения тромбоцитопении, фото которой представлены ниже, принято использовать рецепты народной медицины. Для терапии используют следующие растения:

    Рецепты лекарственных снадобий следующие:

    1. Смешать шиповник и землянику, после чего влить чашку кипятка. Оставить настаиваться на четверть часа. Употреблять по трети чашки трижды в сутки. Снадобье эффективно при анемии и выступает отличной профилактикой.
    2. 3 большие ложки крапивы заварить в 0,2 литрах кипятка. Оставить настаиваться на 15 минут. Спустя это время профильтровать, остудить и можно употреблять охлажденным 3-4 раза в сутки. Средство эффективно при увеличенном течении крови.
    3. 2 столовые ложки высушенной травы залить стаканом кипятка. Оставить настаиваться на 30 минут. После профильтровать и можно употреблять по 1 большой ложке трижды в сутки. Результативно при возникающих кровотечениях в желудке.

    Перед применением любого лекарства народной медицины необходимо получить рекомендации специалиста.

    Питание при тромбоцитопении

    При тромбоцитопении специальных диет не разработано. Больному просто следует верно питаться. В организм пациента должно попадать довольное количество жиров, белков, углеводов. Организм должен быть насыщен витаминами. В случае анемии полезно употреблять в пищу те продукты, которые богаты железом. К ним относят:

    При имении опасности появления кровоизлияний в органы ЖКТ, следует придерживаться оберегающей диеты. Запрещается слишком горячая пища.

    Полезными являются свежевыжатые свекольный и яблочный соки. Не менее эффективны земляничный и малиновый соки.

    Если выделяется кровь из десен, то следует употреблять смородину и пить настои из веток этой ягоды.

    При заболевании необходимо исключить из своего рациона некоторые продукты питания. К ним относят:

    Категорически запрещается придерживаться вегетарианства.

    Заключение

    Из всего сказанного можно сделать вывод, что заболевание является очень опасным для здоровья человека. В случае тяжелых стадий исход может быть летальным. При проявлении симптомов необходимо обратиться к врачу для получения грамотного курса лечения.

    Источники: http://forums.rusmedserv.com/archive/index.php/t-274989.html, http://health.propto.ru/illness/trombocitopeniya, http://varikoznik.com/tromboz/trombotsitopeniya.html

    Причины, симптомы и варианты лечения

    Проверено с медицинской точки зрения Drugs.com. Последнее обновление 17 января 2020 г.

    Что такое тромбоцитопения?

    Тромбоцитопения - это аномально низкий уровень тромбоцитов в крови.

    Тромбоциты производятся костным мозгом. Они помогают свертываться крови. У людей с тромбоцитопенией может быть обильное кровотечение.

    Это состояние может возникать в различной степени. Риск кровотечения увеличивается по мере снижения количества тромбоцитов.

    Тромбоцитопения может возникнуть сама по себе. Или он может развиться как осложнение другого заболевания, например рака или вирусной инфекции. В некоторых случаях это хроническое (продолжительное) состояние, которое сохраняется годами. В других случаях оно развивается внезапно и резко.

    Как правило, тромбоцитопения развивается по одной или нескольким из следующих причин:

    Симптомы

    Люди с тяжелой тромбоцитопенией могут иметь ненормальное кровотечение практически в любом месте тела.

    Симптомы могут включать:

    Диагностика

    Ваш врач сначала спросит вас о вашей истории болезни. Он спросит о:

    Ваш врач осмотрит вас на предмет особых признаков аномального кровотечения. К ним относятся синяки или пятна крови на коже. Он или она также будет прощупывать ваш живот, чтобы определить, увеличена ли ваша селезенка. Врач будет искать любые признаки заболевания печени.

    Для подтверждения диагноза врач назначит анализ крови. Анализ крови определит количество тромбоцитов в вашей крови. Одновременно будут заказаны дополнительные анализы крови, чтобы помочь определить причину тромбоцитопении.

    Если ваш врач считает, что у вас может быть реакция на лекарство, он или она может попросить вас прекратить прием лекарства. Затем врач проверит, повысится ли у вас количество тромбоцитов. Если это произойдет, у вас лекарственная тромбоцитопения.

    Ваш врач может порекомендовать биопсию костного мозга. В этой процедуре используется длинная игла для удаления небольшого кусочка костного мозга. Костный мозг исследуют в лаборатории. Внешний вид вашего костного мозга и клеток, продуцирующих тромбоциты, помогает определить причину вашей проблемы.

    Ожидаемая длительность

    Продолжительность тромбоцитопении зависит от ее причины.

    Например, у некоторых пациенток с хронической ИТП в течение многих лет возникают легкие синяки и аномально обильное вагинальное кровотечение. У них могут быть повторные эпизоды более сильного кровотечения.

    Большинство детей с острой ИТП выздоравливают в течение четырех-шести недель.

    У некоторых людей заболевание настолько легкое, что у них почти никогда не бывает заметных кровотечений.

    Многие люди с лекарственной тромбоцитопенией выздоравливают в течение 7-10 дней после прекращения приема лекарств.

    Профилактика

    Многие случаи тромбоцитопении невозможно предотвратить.

    Вы можете избегать употребления большого количества алкоголя, чтобы снизить риск развития алкогольной тромбоцитопении.

    Если у вас уже был один эпизод лекарственной тромбоцитопении, проблема может вернуться, если вы снова примете то же лекарство.Чтобы предотвратить это, запишите название конкретного лекарства, вызвавшего проблему. Сообщите каждому лечащему врачу, которого вы посещаете, о вашей чувствительности к этому препарату.

    Если ваш врач определил, что у вас есть риск развития этого состояния, он может посоветовать вам не принимать аспирин. Это потому, что аспирин ухудшает функцию тромбоцитов.

    Лечение

    Как лечить тромбоцитопению, зависит от ее причины и степени тяжести.

    Если ваша тромбоцитопения легкая и не вызывает значительного кровотечения, вам может не потребоваться лечение.Часто это стандартная стратегия у детей с острой ИТП. Большинство детей выздоравливают без лечения в течение 6 недель.

    Если ваша тромбоцитопения вызвана лекарственными препаратами, ваш врач может изменить ваш рецепт. Большинство людей выздоравливают без дополнительного лечения после прекращения приема лекарств.

    Пациентам с очень низким количеством тромбоцитов и / или значительным кровотечением потребуется более агрессивное лечение. Варианты лечения включают:

    Когда звонить профессионалу

    Позвоните своему врачу, если у вас возникнут какие-либо симптомы тромбоцитопении.Обязательно позвоните, если заметите необычные синяки или у вас сильное кровотечение из носа, рта, влагалища, прямой кишки или мочевыводящих путей.

    Прогноз

    Общий прогноз в целом хороший. Это особенно верно, если причину можно выявить и устранить. Долгосрочное лечение этого состояния часто бывает успешным.

    Узнать больше о тромбоцитопении

    Сопутствующие препараты
    IBM Watson Micromedex

    Внешние ресурсы

    Национальный институт сердца, легких и крови (NHLBI)
    http: // www.nhlbi.nih.gov/


    Дополнительная информация

    Всегда консультируйтесь со своим врачом, чтобы убедиться, что информация, отображаемая на этой странице, применима к вашим личным обстоятельствам.

    Заявление об отказе от ответственности за медицинское обслуживание

    .

    % PDF-1.4 % 1274 0 объект > endobj Xref 1274 70 0000000016 00000 н. 0000002715 00000 н. 0000002881 00000 п. 0000003418 00000 п. 0000003797 00000 н. 0000004108 00000 п. 0000004231 00000 п. 0000004850 00000 н. 0000005347 00000 н. 0000005672 00000 п. 0000005985 00000 н. 0000006280 00000 н. 0000006756 00000 н. 0000006854 00000 н. 0000007158 00000 н. 0000007430 00000 н. 0000007518 00000 н. 0000008043 00000 н. 0000008454 00000 п. 0000008708 00000 н. 0000009345 00000 п. 0000009588 00000 н. 0000010244 00000 п. 0000010857 00000 п. 0000011040 00000 п. 0000011221 00000 п. 0000011848 00000 п. 0000012425 00000 п. 0000012883 00000 п. 0000013166 00000 п. 0000013281 00000 п. 0000013394 00000 п. 0000015356 00000 п. 0000015547 00000 п. 0000015863 00000 п. 0000016179 00000 п. 0000016278 00000 п. 0000016954 00000 п. 0000018395 00000 п. 0000019763 00000 п. 0000021496 00000 п. 0000023049 00000 п. 0000024965 00000 п. 0000025558 00000 п. 0000026029 00000 н. 0000026329 00000 п. 0000026712 00000 п. 0000027032 00000 п. 0000027156 00000 п. 0000027797 00000 н. 0000028367 00000 п. 0000028608 00000 п. 0000030472 00000 п. 0000032484 00000 п. 0000034559 00000 п. 0000036063 00000 п. 0000041747 00000 п. 0000045555 00000 п. 0000052112 00000 п. 0000055823 00000 п. 0000056130 00000 п. 0000056349 00000 п. 0000058973 00000 п. 0000059365 00000 п. 0000059845 00000 п. 0000060131 00000 п. 0000065405 00000 п. 0000065857 00000 п. 0000002508 00000 н. 0000001696 00000 н. прицеп ] / Назад 275518 / XRefStm 2508 >> startxref 0 %% EOF 1343 0 объект > поток hb```b`e`g`Prc` @

    .

    Антифосфолипидный синдром и тромбоцитопения | IntechOpen

    1. Об антифосфолипидном синдроме

    Антифосфолипидный синдром (APS) характеризуется артериальными и венозными тромбоэмболическими осложнениями и заболеваемостью беременностью (в основном, повторяющейся потерей плода) в присутствии антифосфолипидных антител (АФА). APS (или синдром Хьюза) был впервые описан Г. Р. Хьюзом в 1983 году [1]. APS - это невоспалительное аутоиммунное заболевание или аутоиммунное тромботическое заболевание, поскольку аутоантитела вырабатываются против различных эпитопов участника системы свертывания крови (в основном против фосфолипид-связывающих белков), что приводит к тромбозу.Эти антифосфолипидные антитела представляют собой гетерогенную группу аутоантител. Среди них наиболее важными являются волчаночный антикоагулянт (LA), антитела против кардиолипина (ACA) и гликопротеин 1 против β2 (aβ2GPI) [2].

    APS может быть вторичным заболеванием, поскольку он часто ассоциируется с системными аутоиммунными заболеваниями, такими как СКВ, а также со злокачественными лимфопролиферативными заболеваниями и хроническими заболеваниями печени [3]. Напротив, АФС может появиться без какого-либо основного заболевания, и в этом случае это называется первичным антифосфолипидным синдромом.

    Неврологическое поражение APS является обычным явлением и может проявляться головными болями, ухудшением памяти, головокружением, эпилепсией и нечеткостью зрения, но наиболее частыми проявлениями являются преходящие ишемические атаки и ишемические инсульты. Некоторые из них не являются тромботическими проявлениями, а образуются в результате соединения антител против aPL и антигена в нервной системе [4].

    Существует особая форма APS: акушерский антифосфолипидный синдром (OAPS). Клинически он характеризуется только акушерской заболеваемостью: как минимум два невынашивания беременности по необъяснимой причине, три невынашивания беременности подряд, преэклампсия, отслойка плаценты, ограничение роста плода, мертворождение, преждевременные роды или два или более необъяснимых выкидыша при экстракорпоральном оплодотворении [5, 6].

    Катастрофический антифосфолипидный синдром (CAPS) - редкая, но очень серьезная форма APS. Смертность очень высока. CAPS характеризуется образованием тромбозов в двух или более органах в течение нескольких дней. Это приводит к инфаркту и некрозу пораженных тканей, вызывая полиорганную недостаточность [7].

    Стандартное лечение тромботического APS - это неограниченная антикоагулянтная терапия антагонистом витамина K [8]. В настоящее время недостаточно данных, чтобы рекомендовать рутинное использование пероральных антикоагулянтов прямого действия (DOAC) при тромботическом APS [9].

    Рекомендация 13-й рабочей группы по первичной тромбопрофилактике при APS поддерживает использование аспирина [10]. Недавний метаанализ, проведенный в общей сложности на 1208 бессимптомных пациентах с устойчиво положительными aPL, показал, что низкие дозы аспирина (LDA) связаны со значительным снижением риска артериального, но не венозного тромбоза по сравнению с плацебо [11]. Аспирин с низкой молекулярной массой или нефракционированный гепарин может снизить частоту выкидышей при акушерских АФС [12].Только аспирин рекомендуется для лечения пациентов с aPL-ассоциированным инсультом или острым инфарктом миокарда [13].

    Схемы лечения APS дополнительно включают гидроксихлорохин, статины, ингибиторы B-клеток, ингибиторы комплемента, блокирование рецепторов GPI aPL / B2 на клетках-мишенях и ингибиторы тканевого фактора [14].

    Комбинированная терапия антикоагулянтами, глюкокортикоидами, плазмообменом и внутривенным введением иммуноглобулина (особенно при наличии инфекции) может использоваться в сложных случаях полиорганной недостаточности из-за тромбоза, как и в случае CAPS.Циклофосфамид также можно использовать при CAPS при наличии вторичного аутоиммунного заболевания, такого как СКВ [15]. Ритуксимаб также можно использовать в рефрактерных случаях после неэффективности или невозможности проведения вышеупомянутых комбинированных методов лечения или при наличии микроангиопатической гемолитической анемии [16].

    Однако у большинства aPL-положительных пациентов тромбоз отсутствует. Вот почему следует избегать стереотипного лечения пациентов с APS, а стратификация тромботических рисков важна, поскольку APL чаще всего наблюдаются при различных заболеваниях или среди пожилых людей.Современные инструменты стратификации риска в значительной степени ограничиваются профилем антифосфолипидных антител и традиционными факторами риска тромбов.

    Новые биомаркеры, которые коррелируют с активностью заболевания и потенциально дают представление о будущих клинических событиях, включают специфические для домена 1 антитела против β2GPI, антитела к другим фосфолипидам или комплексы фосфолипид-белок (такие как антитела антифосфатидилсерин / протромбин (aPS / PT)), и функциональные / биологические анализы, такие как образование тромбина, активация комплемента, уровни циркулирующих микрочастиц и устойчивость к аннексину A5 [17].

    Шкалы клинического риска (оценка антифосфолипидов (aPL-S) и глобальная оценка антифосфолипидного синдрома [GAPSS]) также могут иметь значение для прогнозирования клинических событий [18].

    2. Диагностика APS

    Диагностика APS основана на критериях Саппоро (предложенных в 1999 г. и обновленных в 2006 г. после конференции в Сиднее, Австралия) [19].

    Они включают по крайней мере одно клиническое и по крайней мере одно лабораторное проявление APS. Клинические критерии включают объективно подтвержденный тромбоз вен, артериальных сосудов или мелких сосудов и / или акушерские заболевания, включая повторный выкидыш, мертворождение или задержку внутриутробного развития плода.

    Лабораторные критерии требуют подтверждения постоянного присутствия волчаночного антикоагулянта (LA), антикардиолипина (ACA) или антител против 2GPI (IgG или IgM). Положительность антифосфолипидных антител может быть установлена, если хотя бы одно из этих антител может быть обнаружено дважды с интервалом в 12 недель. LA измеряется с помощью тестов на коагуляцию, в то время как ACA и анти-β2-гликопротеин 1 (aβ2GPI) определяются с помощью ELISA. Результаты ЛА представлены в виде качественных данных, и только сильные положительные результаты имеют клиническое значение.В случае ACA и aβ2GPI, средние / высокие титры антител подтипа IgM и / или IgG имеют важное клиническое значение (Таблица 1).

    Сосудистый тромбоз ≥1 клинический эпизод тромбоза артериальных, венозных или мелких сосудов.
    Тромбоз должен быть объективно подтвержден.
    Для гистопатологического подтверждения тромбоз должен присутствовать без воспаления стенки сосуда
    Заболеваемость беременностью ≥1 необъяснимая смерть морфологически нормального плода ≥10 недель беременности
    ≥1 преждевременные роды морфологически нормального плода <34 недель беременности из-за:
    ≥3 необъяснимых последовательных выкидыша <10 недель беременности, с исключением материнских и отцовских факторов (анатомических, гормональных или хромосомных аномалий)
    Лабораторные критерии Наличие антифосфолипидных антител (АФА) на двух или больше случаев с интервалом не менее 12 недель и не более чем за 5 лет до клинических проявлений, о чем свидетельствует ≥1 из следующего:
    • Волчаночный антикоагулянт;

    • Антикардиолипиновые IgG или IgM от среднего до высокого титра (> 40 GPL или MPL, или> 99-й процентиль);

    • Анти-β2 гликопротеин-I (анти-β2GPI) IgG или IgM> 99-го процентиля

    Таблица 1.

    Пересмотренные критерии классификации антифосфолипидного синдрома [19].

    Клинические симптомы APS включают тромбоз любого кровеносного сосуда любого органа. Обычно тромбоз может повторяться и проявляться как в артериях, так и в венах. Антифосфолипидные антитела представляют собой сильнейшие тромбофильные факторы, в основном LA.

    Хотя тромбоз, вызванный APS, не отличается от тромбоза, вызванного какими-либо другими факторами, повышенному свертыванию крови могут сопутствовать некоторые другие симптомы и признаки: например, если у пациента имеется тромбоз, а также сетчатое ливедо, это очень вероятно. что тромбоз - это проявление АФС.

    Кроме того, существует всего несколько ситуаций, когда артериальный и венозный тромбоз присутствуют у одного и того же пациента. Это и рецидив тромботического события, скорее всего, относится к APS.

    Существуют так называемые «некритериальные» клинические признаки APS, такие как ретикулярное ливедо, заболевание сердечного клапана, гематологические проявления (тромбоцитопения и гемолитическая анемия), нефропатия и неврологические проявления (мигрень, хорея и эпилепсия).

    Некритериальные проявления означают, что наличие этих характерных признаков заболевания не является обязательным условием диагноза, или, другими словами, они не являются sine qua non диагноза.

    Тромбоцитопения является наиболее значимым некритериальным проявлением APS.

    Однако, несмотря на протромботическую природу APS, тромбоцитопения является одним из наиболее частых некритериальных проявлений болезни. В последнее время тромбоцитопения предлагается в качестве диагностического клинического критерия APS.

    В случае OAPS в плаценте женщин с антифосфолипидным синдромом из-за антифосфолипидных аутоантител могут возникать несколько болезненных процессов, не только тромбоз и инфаркт, но и воспалительные события, опосредованные высвобождением цитокинов, активацией комплемента, ангиогенным дисбалансом и активацией иммунной системы. клетки [20].

    3. Эпидемиология APS

    Наличие aPL Abs само по себе не гарантирует, что у пациента разовьется APS, поскольку только у 8,1% пациентов с антителами к aPL без клинического тромбоза в анамнезе тромбоз развился в течение 5-летнего периода наблюдения. предполагая, что пациенту требуется дополнительный инсульт для развития клинического заболевания [21, 22]. Распространенность антител увеличивается с возрастом [23].

    Сорок процентов пациентов с АФС страдают СКВ. Распространенность ACA при СКВ составляет от 12 до 30%, а LA - от 5 до 34%.От пациентов с СКВ и антителами к aPL 50–70% прогрессируют до APS.

    Заболеваемость APS составляет около пяти новых случаев на 100 000 человек в год, а распространенность составляет около 40–50 случаев на 100 000 человек [24].

    APL являются положительными примерно у 13% пациентов с инсультом, 11% с инфарктом миокарда, 9,5% пациентов с тромбозом глубоких вен и 6% пациентов с заболеваемостью беременностью [16]. Эти данные могут подчеркивать важность APS.

    Согласно другому исследованию, у пациентов с цереброваскулярными нарушениями в возрасте до 50 лет выявлено 17 случаев.Распространенность положительных aPL - 4% при пятикратном увеличении риска ишемического инсульта [25].

    Тромбоцитопения - наиболее частое некритериальное гематологическое проявление APS. Сообщалось о распространенности от 30 до 46% среди пациентов с APS [26].

    Существует разница между пациентами с первичным и вторичным APS в отношении частоты тромбоцитопении: в проекте Euro-Phospholipid частота тромбоцитопении у пациентов с PAPS составляла 21%, в то время как она была 41.9% у пациентов с вторичным АФС [27].

    4. Роль тромбоцитов в APS

    Тромбоциты играют ключевую роль в тромбозах, связанных с APS, из-за наличия множества рецепторов, которые могут взаимодействовать с антителами против β2-GPI (особенно рецептора аполипопротеина E 2 '(apoER2') и гликопротеин Ibα (GPIbα)) с последующим высвобождением различных прокоагулянтных медиаторов, таких как тромбоксан B2, фактор тромбоцитов 4 (PF4) и вариант фактора тромбоцитов 4 (CXCL4L1) [28].

    В случае APS тромбоз возникает в результате состояния гиперкоагуляции, вызванного активацией эндотелиальных клеток, моноцитов и тромбоцитов.Было продемонстрировано, что тромбоциты необходимы для усиленной активации эндотелия и образования фибрина комплексом аутоантитело против β2GP1 / β2GP1. Таким образом, первое событие - это активация тромбоцитов, эндотелиальные клетки активируются косвенно [29].

    Активация тромбоцитов, главный фактор артериального тромбоза при APS, может играть роль в тромбозе, связанном с APS, по крайней мере, двумя способами:

    Во-первых, из-за наличия множества рецепторов, которые могут взаимодействовать с антителами, тромбоциты могут способствовать димеризация β2-GPI усиливает реакцию коагуляции.

    Во-вторых, тромбоциты обеспечивают поверхность для реакций коагуляции [30].

    Роль тромбоцитов в патогенезе APS подтверждается тем фактом, что уровень циркулирующих микрочастиц, полученных из тромбоцитов и эндотелия, повышен у пациентов с первичным APS [31].

    Мышиные модели APS показали, что тромбоциты являются первой мишенью для циркулирующих комплексов анти-β2-GPI-β2-GPI, и усиление активации эндотелия также зависит от тромбоцитов [29].

    5. О тромбоцитопении в целом

    Нормальное значение количества тромбоцитов составляет от 150 до 300 × 10 9 / л. Число тромбоцитов от 100 до 150 × 10 9 / л в некоторых исследованиях считается нормальным. Это может быть причиной некоторых противоречивых данных исследований. Уменьшение количества тромбоцитов может быть вызвано несколькими причинами. Двумя основными категориями являются снижение тромбопоэза в костном мозге и повышенное разрушение тромбоцитов в периферической крови [32].

    Последствия зависят от степени тромбоцитопении: менее 20 × 10 9 / л считается тяжелой, от 20 до 50 × 10 9 / л умеренной и выше 50 × 10 9 / л легкой тромбоцитопенией [33 ].

    Не только количество, но и функция тромбоцитов имеет большое значение в отношении последствий тромбоцитопении: даже несколько тромбоцитов могут обеспечить удовлетворительную работу, если основное заболевание не снижает функцию тромбоцитов.Например, в случае острого лейкоза у пациента может быть кровотечение даже при более высоком количестве тромбоцитов, чем у пациента с иммунной тромбоцитопенической пурпурой (ИТП), у которого будет все хорошо с гораздо меньшим количеством тромбоцитов.

    В случае так называемой потребительской тромбоцитопении основным явлением является активация тромбоцитов. Активация приводит к образованию тромбов, используются факторы свертывания крови, такие как тромбоциты, и количество тромбоцитов снижается. Как вторичный процесс возникает кровотечение (таблица 2).

    Повышенная активация и деструкция тромбоцитов
    Иммуноопосредованная (связанная с aPL, вторичная ИТП)
    Тромботическая микроангиопатия (CAPS, HELLP-синдром, HUS, TTP)
    Лекарственное средство- индуцированный (например, гепарин)
    Снижение продукции тромбоцитов
    Гемофагоцитарный синдром
    Некроз костного мозга
    Повышенный пул тромбоцитов
    Псевдотромбоцитопения

    Механизмы тромбоцитопении у пациентов с положительной реакцией на антифосфолипидные антитела (aPL) [34].

    CAPS: катастрофический антифосфолипидный синдром; HELLP: гемолиз, повышенные ферменты печени и низкое количество тромбоцитов; aHUS: атипичный гемолитико-уремический синдром; ТТП: тромботическая тромбоцитопеническая пурпура.

    6. Тромбоцитопения при APS

    Тромбоцитопения часто встречается у пациентов с APS, обычно она легкая (70–120 × 10 9 / л) и доброкачественная и не требует вмешательства.В некоторых случаях это может быть тяжелым, и может потребоваться агрессивное лечение. Низкое количество тромбоцитов обычно связано с другими проявлениями APS, но иногда это может быть единственным признаком APS [35].

    Та же рабочая группа сравнила частоту тромбоцитопении в разных подгруппах APS. Они не обнаружили различий в частоте низкого числа тромбоцитов у пациентов с первичным или вторичным АФС [35].

    Тромбоцитопения - частое явление СКВ. Было обнаружено, что повышенные концентрации антител к aPL характерны для пациентов не только с СКВ, но и с иммунной тромбоцитопенической пурпурой (ИТП).Не было обнаружено клинического значения или роли в механизмах тромбоцитопении антител против aPL [36]. В более раннем исследовании около 30% пациентов с ИТП имели положительный тест на aCL на момент постановки диагноза [37]. В случае синдрома Эванса (тромбоцитопения и гемолитическая анемия) также часто присутствуют аутоантитела к aPL.

    7. Патогенез тромбоцитопении при APS

    Патогенез тромбоцитопении, связанной с антителами против aPL, до сих пор неясен. Возможно, это вызвано прямым связыванием антител против β2-GPI или комплексов анти-β2-GPI-β2-GPI на активированных тромбоцитах и ​​способствует их агрегации и образованию тромбов, поэтому тромбоцитопения является следствием потребления тромбоцитов.

    С другой стороны, тромбоцитопения при APS может быть вызвана иммуноопосредованным клиренсом тромбоцитов, как в случае ИТП [38].

    8. Характеристика тромбоцитопении при APS

    Тромбоцитопения при APS обычно легкая (70–120 × 10 9 / л) и не требует клинического вмешательства. В большинстве случаев основное значение тромбоцитопении состоит в том, что она может быть признаком, и когда ее заметят, можно обнаружить присутствие антител к aPL. Тяжелая тромбоцитопения (количество тромбоцитов <50 × 10 9 / л) наблюдается у 5–10% пациентов [37].

    9. Клиническое значение тромбоцитопении при APS

    Интересно, что наличие тромбоцитопении у пациентов с APS обычно не связано с геморрагическими осложнениями; скорее, это может вызвать тромботические события. Более того, было доказано, что чем тяжелее тромбоцитопения, тем выше вероятность тромбоза в будущем.

    В ретроспективное исследование было включено 138 пациентов с положительным aPL без соответствия клиническим критериям APS после среднего периода наблюдения 146 ± 60.Через 3 месяца у 29,4% с тромбоцитопенией развился тромбоз. Они пришли к выводу, что aPL-положительные пациенты, у которых развивается тромбоцитопения, имеют потенциальный риск развития тромбоза [39].

    Активация тромбоцитов играет важную роль в развитии атеросклероза. В случае артериального тромбоза также существенна роль тромбоцитов. Непрерывная активация тромбоцитов у пациентов с APS может быть вовлечена, среди других факторов, в ускоренный атеросклероз. Более того, атеросклероз и его тромботические осложнения могут быть опосредованы локальной секрецией молекулярных эффекторов, встроенных или упакованных в микровезикулы с поверхности тромбоцитов [40].

    Фундаментальная роль тромбоцитов и активации тромбоцитов в процессе генерации тромбоза у пациентов с APS подтверждается несколькими данными. Эти данные свидетельствуют о том, что антитела к aPL не взаимодействуют с циркулирующими тромбоцитами у этих пациентов. Вместо этого комплексы анти-β2-GPI-β2-GPI связываются исключительно с тромбом тромбоцитов, а не с эндотелием, что приводит к усилению активации тромбоцитов [29]. Возможное объяснение может заключаться в том, что антитела против aCL способны связывать липидный компонент мембраны тромбоцитов только после активации тромбоцитов.Фактически, главными мишенями связывания являются анионные фосфолипиды фосфатидил-серин (PS), фосфатидилинозит (PI) и фосфатидилэтаноламин (PE), расположенные на внутренней поверхности липидной мембраны тромбоцитов, которая становится доступной для анти-β2- Антитела GPI после активации тромбоцитов.

    10. Тромбоцитопения и стратификация риска

    Среди aPL-положительных пациентов у пациентов с низким количеством тромбоцитов тромбоз развивался чаще, чем у пациентов без него. Среди aPL-отрицательных пациентов не было обнаружено различий в прогностической ценности тромбоза независимо от количества тромбоцитов [29].

    11. Средний объем тромбоцитов (MPV) в APS

    Помимо тромбоцитопении, изменения MCV могут иметь большое значение при APS. Хотя подтверждающих данных по-прежнему нет, есть свидетельства того, что тромбоциты с повышенным MPV более активны, чем тромбоциты меньшего размера, с большим протромботическим потенциалом из-за более высоких уровней внутриклеточного TXA2 и увеличенной прокоагулянтной поверхности [41]. MPV считается полезным суррогатным маркером активации тромбоцитов [42].

    Было обнаружено, что MPV значительно выше у пациентов с APS, особенно у пациентов с тройным положительным результатом, по сравнению с контрольной группой.Более того, уровень MPV выше 7,4 мкл оказался независимым предиктором рецидива тромбоза у пациентов с APS [43].

    12. Дифференциальный диагноз тромбоцитопении при APS

    Псевдотромбоцитопению следует исключить. Наличие фрагментацитов может относиться к ТТП. Наблюдение за характерной «пентадой» (лихорадка, микроангиопатическая анемия, тромбоцитопения, неврологические нарушения и поражение почек) может укрепить диагноз.

    Исследование костного мозга может выявить злокачественные гематологические заболевания, такие как множественная миелома или различные лейкозы, когда нет места для нормального тромбопоэза.

    При миелодиспластическом синдроме (МДС) наблюдаются диспластические особенности клеток мегакариоцитарной клеточной линии, а также в периферическом мазке могут наблюдаться морфологические аномалии тромбоцитов.

    Гемолитическая анемия свидетельствует о вторичном АФС, вызванном СКВ, или синдромом Эванса. В противном случае в случае СКВ могут быть обнаружены не только гемолитическая анемия и тромбоцитопения, но и антитела против АФС без каких-либо клинических симптомов АФС. Другие клинические симптомы системного аутоиммунного заболевания или тромбоз в анамнезе могут помочь дифференцировать, но это не всегда простая задача.

    Иммунная тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) - наиболее частая причина «мегакариоцитарной» тромбоцитопении. Обычно это исключительный диагноз: когда мы не можем найти другую причину снижения количества тромбоцитов, а в костном мозге есть мегакариоциты, мы рассматриваем ИТП.

    Тромбоцитопения часто встречается во время беременности, затрагивая до 10% всех беременностей [44]. Причинами специфической для беременности тромбоцитопении являются гестационная тромбоцитопения, преэклампсия, HELLP-синдром и острая жировая дистрофия печени при беременности.

    Наиболее частой причиной тромбоцитопении у беременных является гестационная тромбоцитопения (75% всех случаев) [45]. Может быть трудно отличить от ИТП, которая также часто проявляется во время беременности, в основном в первом и втором триместре. Однако гестационная тромбоцитопения обычно вызывает легкую тромбоцитопению, обычно> 70 × 10 9 / л, начиная с середины второго или третьего триместра и не связана с побочными эффектами для матери и новорожденного. В некоторых случаях беременность может привести к обострению тромбоцитопении у пациентов с ИТП [46].Это может быть вызвано воздействием гормональной среды беременности на ретикулоэндотелиальную систему.

    Тромбоцитопения обычно протекает в легкой форме во время беременности и вызывается в основном гемодилюцией. Однако ИТП или СКВ, даже АФС могут начаться во время беременности. Поэтому полное обследование пациента, тщательная лабораторная проверка, подробная история болезни и тщательное наблюдение имеют решающее значение.

    13. Как лечить тромбоцитопению при АФС?

    Первая задача - исключить сопутствующую СКВ или ИТП и выяснить, относится ли тромбоцитопения к повышенной активации системы свертывания крови или к повышенной тенденции к кровотечениям.Если было доказано, что тромбоцитопения является проявлением APS, это может иметь большое значение: оно может предсказать более поздний тромбоз.

    Поскольку тромбоцитопения обычно протекает в легкой форме и если она позволяет прогнозировать более поздний тромбоз, обычно APS можно лечить с помощью стандартной терапии. Пациентам можно назначать ингибиторы агрегации тромбоцитов и / или антикоагулянтную терапию. Прекращать антитромботическое лечение следует только в случае тяжелой тромбоцитопении или кровотечения [34].

    При тяжелой тромбоцитопении ритуксимаб представляет собой уникальный препарат, который может сбалансировать эффект кровотечения и тромбоза.Уменьшая выработку аутоантител, ритуксимаб может одновременно повышать уровень тромбоцитов и снижать вероятность тромбоза. Ритуксимаб может заменить спленэктомию в качестве терапии второй линии у этой группы пациентов [47].

    В случае АФС, ассоциированного с СКВ, когда тяжелая тромбоцитопения вызвана активацией заболевания, СКВ следует лечить с помощью высоких доз глюкокортикоидов, ВВИГ, иммунодепрессантов и плазмафереза ​​[48, 49].

    CAPS - опасное для жизни заболевание, требующее очень агрессивного лечения.Стратегия лечения основана на комбинации антикоагулянтов, глюкокортикоидов, плазмафереза ​​и / или внутривенного введения иммуноглобулина, так называемой тройной терапии. В рефрактерных случаях или в тех случаях, когда вначале существует угроза жизни, эффективным вариантом может быть ритуксимаб [15]. В последнее время некоторые случаи CAPS эффективно лечились добавлением экулизумаба к тройной терапии [50].

    В случае АФС, связанного с беременностью, здоровье матери всегда считается более важным.При возникновении опасной для жизни ситуации беременность необходимо прервать. Сама беременность представляет собой более высокий риск тромботических заболеваний, поэтому крайне важна тщательная антикоагулянтная терапия. С другой стороны, следует избегать кровотечения во время родов.

    14. Заключение

    Тромбоцитопения может быть симптомом АФС. Как ни парадоксально, это относится к повышенной тенденции к тромбообразованию, а не к риску кровотечения. Причины снижения количества тромбоцитов сложны: антифосфолипидные антитела, которые связываются с тромбоцитами, активируют их и вызывают тромбоз.Во время этого процесса расходуются тромбоциты. С другой стороны, тромбоцитопения - это следствие разрушения иммунными механизмами, как в случае ИТП. Иногда это может быть единственным признаком APS.

    Диагностика не проста; другие причины тромбоцитопении необходимо исключить путем тщательного обследования.

    Тромбоцитопения при APS обычно легкая, и как таковой не требует никакого лечения. Пациентам с тромбоцитопенией или без нее требуется прием антикоагулянтов в случае венозного тромбоза, в то время как низкие дозы аспирина или клопидогреля рекомендуются после артериального тромбоза.При OAPS рекомендуется комбинированная терапия антикоагулянтами и ингибиторами агрегации тромбоцитов. CAPS - опасное для жизни заболевание с быстрым прогрессированием полиорганной недостаточности. Смертность даже при применении высоких доз кортикостероидов, плазмафереза, внутривенного введения иммуноглобулина и агента-ингибитора комплемента очень высока.

    Конфликт интересов

    Конфликт интересов отсутствует.

    Сокращения

    APS антифосфолипидный синдром
    aPL антифосфолипидное антитело
    aβ2GPI анти-β2 гликопротеин 1
    анти-β2 гликопротеин антитело против ACA 900i 9004 900ol 9001 ACA card 42 катастрофический антифосфолипидный синдром
    DOAC прямые пероральные антикоагулянты
    ITP иммунная тромбоцитопеническая пурпура
    LA волчаночный антикоагулянт
    MDS 900ysplastic синдром обструктивного эпителия

    0 антифосфолипидный синдром

    СКВ системная красная волчанка
    ТТП тромботическая тромбоцитопеническая пурпура
    ,

    Тромбоцитопения - Американский семейный врач

    от умеренной до тяжелой

    Часто протекает бессимптомно, хотя симптомы могут варьироваться от петехий и легких синяков до тяжелого кровоточащего диатеза (редко)

    Вторичная ИТП может проявляться у пациентов с аутоиммунными заболеваниями, инфекциями (например,g., цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барра, Helicobacter pylori, вирус гепатита С, вирус иммунодефицита человека, вирус ветряной оспы) и лимфопролиферативные расстройства

    900
    Этиология Степень тяжести Клиническая картина Оценка Лечение Комментарии

    Умеренная химиотерапия костного мозга, подавление химиотерапии костного мозга 2022 или

    Облучение костного мозга

    тяжелая

    История заражения, сопутствующее ранее существовавшее заболевание или злокачественная опухоль

    Острые лейкемии с утомляемостью, слабостью, синяками, гепатоспленомегалией

    Направлено на предшествующий диагноз

    , специфические маркеры рака

    Аномальный мазок крови или биопсия костного мозга

    Исходя из основной этиологии

    Обычно поражаются все клеточные линии

    Хронический злоупотребление алкоголем

    от легкой до умеренной

    Результаты варьируются от нормальных до признаков цирроза или печеночной недостаточности

    Положительный скрининговый опросник, аномальные функциональные тесты печени (AST / ALT> 2, GGT ), макроцитоз, дефицит фолиевой кислоты, визуализация печени по клиническим показаниям

    Прекращение употребления алкоголя, замена витаминов и нутриентов

    Прекращение употребления алкоголя может привести к восстановлению тромбоцитов (> 500 × 10 3 на мкл [500 × 10 9 на л]) через одну-две недели

    Хроническое заболевание печени

    От легкой до тяжелой

    Симптомы различаются при наличии цирроза, дисфункции печени, желудочно-кишечного кровотечения, асцита, гепатомегалии и желтухи

    9 0033

    Патологическое исследование внутренней функции печени, визуализация и биопсия печени по клиническим показаниям

    В зависимости от этиологии; часто поддерживающая

    Часто присутствует гиперспленизм, способствующий тромбоцитопении

    Врожденная тромбоцитопения

    От легкой до умеренной

    Длительное количество аномальных тромбоцитов в анамнезе тромбоцитопения

    Многие расстройства, связанные с гигантскими тромбоцитами, включениями нейтрофилов или другими врожденными аномалиями

    Зависит от первичной аномалии

    Часто бессимптомное течение, когда нет кровоточащий диатез

    Диссеминированная внутрисосудистая коагуляция

    Тяжелая

    Острое заболевание; кровотечение, острая почечная недостаточность, нарушение функции печени и дыхания и шок являются обычными клиническими проявлениями

    Вторично по отношению к другим сопутствующим состояниям, таким как сепсис, травма, ожоги или злокачественные новообразования

    \

    Длительная активация коагуляции, повышенные маркеры фибрина и ускоренный фибринолиз (низкие уровни фибриногена)

    Поддерживающая терапия с заместительной терапией тромбоцитами и факторами свертывания крови

    Показатели смертности превышают 20 процентов; прогноз основан на лечении основного заболевания

    Тромбоцитопения, вызванная лекарственными средствами

    От умеренной до тяжелой

    Может варьироваться от бессимптомной до признаков клинического кровотечения

    Подробная история недавних рецептурных лекарств, пищевых добавок и безрецептурных агентов

    Удаление возбудителя

    Последовательный мониторинг тромбоцитов до нормализации

    Может быть изначально неотличим из ИТП

    Часто разрешается в течение 7-14 дней после отмены препарата

    Гестационная тромбоцитопения

    Легкая

    Бессимптомная с количеством тромбоцитов редко <70 × 10 3 на мкл (70 × 10 9 на л)

    Выявлено во время первичного пренатального анализа крови

    Нет связанной тромбоцитопении плода

    Спонтанное разрешение после родов

    Лечение не показано

    Количество тромбоцитов приближается к 50 × 10 3 на мкл (50 × 10 9 на л) часто считается ИТП и лечится кортикостероидами или ВВИГ

    Возможная иммунологическая этиология

    Может быть трудно отличить от ИТП до родов

    До 15 процентов младенцев с тромбоцитопенией рождаются от женщин с ИТП

    Гепарин-индуцированная тромбоцитопения

    От легкой до умеренной

    Тромбоцитоп nia или 50-процентное снижение после воздействия гепарина или низкомолекулярного гепарина

    Артериальный и венозный тромбоз

    История использования гепарина; эритема или некроз в месте инъекции; тромбоз; ИФА на наличие антител к фактору 4 тромбоцитов

    Немедленная отмена гепарина; лечение негепариновыми антикоагулянтами

    Монотерапия варфарином (кумадином) может вызвать тромбоз и противопоказана в острых случаях

    Иммунная тромбоцитопеническая пурпура

    Остаток общего анализа крови нормальный; нормальный мазок периферической крови; отсутствие клинически ассоциированных состояний

    Вторичные причины ИТП следует исследовать по клиническим показаниям

    Кортикостероиды, ВВИГ, ритуксимаб (ритуксан), спленэктомия

    Лечение не показано при количестве тромбоцитов> 50 × 10 3 на мкл при отсутствии активного кровотечения

    Вторичная ИТП также требует лечения первопричины

    Диагноз исключения

    Пациентам старше 60 лет необходимо пройти биопсию костного мозга для исключения миелодиспластического синдрома или лимфопролиферативное расстройство

    Вакцинация MMR вызывает один случай ИТП на 40 000 доз

    Инфекции (вирусные или риккетсиальные)

    от легкой до умеренной

    Вирусный: продромальный или бессимптомный; известные вирусы включают цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барра, вирусы гепатита B и C, вирус иммунодефицита человека, парвовирус B19, вирус ветряной оспы

    Риккетсиоз: болезнь Лайма, пятнистая лихорадка Скалистых гор, эрлихиоз; клещевые заболевания, проявляющиеся лихорадкой, головной болью, недомоганием, артралгиями и сыпью.

    Вирусный: диагноз основан на вирусной этиологии; направленное тестирование титра противовирусных препаратов, если доступно

    Риккетсиал: может быть полезным анализ ELISA

    Вирусный: в зависимости от вирусной этиологии; большинство самоограничивающихся вирусных инфекций являются поддерживающими

    Риккетсиоз: доксициклин рекомендуется при симптоматических клещевых заболеваниях

    Вирусные: вакцинация против ветряной оспы (живая) и гриппа A (h2N1), как сообщается, вызывает легкую преходящая тромбоцитопения

    Риккетсиоз: эрлихиоз вызывает более тяжелую тромбоцитопению, чем пятнистая лихорадка Скалистых гор и болезнь Лайма

    Преэклампсия / синдром HELLP

    От легкой до умеренной

    E Легкое или умеренное кровяное давление визуальные симптомы, головная боль, боль в правом верхнем квадранте живота, симптомы гриппа

    Общий анализ крови, функциональный тест печени, уровень белка в моче, повышенный уровень мочевой кислоты, повышенный уровень ЛДГ, основная метаболическая панель

    Рождение плода; внутривенное введение сульфата магния

    Восстановление обычно наступает в течение трех дней после родов

    Если сохраняется более трех дней после родов, предположительно тромботическая тромбоцитопеническая пурпура

    Псевдотромбоцитопения

    Бессимптомный; агглютинация тромбоцитов in vitro

    Повторить общий анализ крови с использованием антикоагулянта без ЭДТА

    Лечение не указано

    Мазок периферической крови покажет слипание

    Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура / гемолитико-уремический синдром

    От умеренного до тяжелого

    Наиболее частые проявления неспецифичны и включают боль в животе, тошноту / рвоту и слабость; пациенты с тромботической тромбоцитопенической пурпурой могут иметь неврологические отклонения при поступлении

    Микроангиопатическая гемолитическая анемия; нарушение функции почек; неврологические нарушения; протеинурия; повышение ЛДГ, повышение билирубина и снижение уровней гаптоглобина

    Плазмаферез

    Смертность от 10 до 30 процентов, несмотря на лечение; у детей гемолитико-уремический синдром проявляется гастроэнтеритом (кровавой диареей), и у 60 процентов наблюдается тромбоцитопения

    .

    Смотрите также

    Комментарии
    Представляет собой крупнейший стационар урологической специализации в Европе. Среди основных направлений деятельности — раннее распознавание и лечение рака и других болезней почек, мочевого пузыря, предстательной железы; детская урология и многое дру...Читать дальше »
    Сложно найти человека, который не хотел бы иметь красивую и здоровую улыбку. За здоровьем зубов необходимо следить столь же тщательно, как и за другими жизненно важными органами. Прошли уже те времена, когда встречали по одежке – сейчас визитной карт...Читать дальше »
    Диагностические программы Check-up – это популярное направление современной профилактической медицины. Программы Check-up предназначены в первую очередь активно работающим людям, испытывающим постоянный дефицит времени. Check-up программы позволяют с...Читать дальше »